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至少有半数病变是与脊椎或颅底的先天性畸形（如Chiari畸形---小脑组织疝入椎管）或神经管闭合不全综合征（如脑膨出，脊髓脊膜膨出---参见第261节神经发育异常）有相关；由于不明的原因，这些病变往往在青少年期有所扩张.余下的空洞症病例通常是由髓内肿瘤，脊髓外伤或不明原因所引起.脊髓内的空洞通常形状不规则，呈纵行，位于旁中央部位，常自颈段开始，但可向下扩展延及整个脊髓的长度.大约30%脊髓肿瘤病例最后都伴发脊髓空洞症.延髓空洞症比较罕见，通常发生在下脑干，呈裂隙状空洞，可通过阻断或压迫，影响到后组颅神经，上行的感觉通路与下行的运动通路. 症状和体征 位于脊髓旁中央地位的空洞首先阻断的是自一侧脊...