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或称肾母细胞瘤,又名Wilms瘤,是小儿常见恶性实体瘤之一,发病率仅次于成神经细胞瘤。其来源于后肾胚基的不正常分化, 组织学上属于上皮和间质组成的混合性肿瘤。近年来由于采用手术、放疗、化疗、肾移植的综合措施,病儿生存率已显著提高 一种由不同的实质,基质和上皮成分组成的肾脏恶性胚胎性肿瘤. Wilms瘤常发生于5岁以下的儿童,偶发于大龄儿童,极少发生在成人.两侧肾脏同患Wilms瘤者占4%.在一些病例中已证实有基因缺陷(WT1,Wilms瘤的抑制基因).一些先天性畸形(例如无虹膜和半侧肢体肥大症)与Wilms瘤的发病率高有关. 症状,体征和诊断 最常见的症状是腹部扪及肿块.其他症状有腹痛,血尿,...