少见卟啉病
shǎo jiàn bǔ lín bìng
ㄕㄠˇ ㄐㄧㄢˋ ㄅㄨˇ ㄌㄧㄣˊ ㄅㄧㄥˋ
📖 词语释义
- 拼音字母shao jian bu lin bing
- 首字母sjblb
- 注音符号ㄕㄠ ㄐㄧㄢ ㄅㄨ ㄌㄧㄣ ㄅㄧㄥ
- 更新2026-07-13 14:07:03
更多解释
该病的症状和体征和急性卟啉症相似，但是它包括溶血和贫血。症状可始发于婴儿或儿童。尿中ALA,粪卟啉Ⅲ和红细胞锌卟啉显著增加。在组织中过多的ALA代谢为粪卟啉Ⅲ.粪卟啉排泄正常或处于正常的上限。ALA脱水酶缺乏性卟啉症(ADP)的患儿在红细胞或非红细胞的ALA脱水酶几乎没有活力而他们双亲的酶有50%的活力。